OPÇÕES DE TRATAMENTO

Tratando Imunodeficiência primária

Há vários tipos de tratamento médico disponíveis para pessoas com imunodeficiência primária para controlar sua condição. Saber qual tratamento é certo para você pode depender da sua condição e histórico médico

Converse com seu médico sobre suas opções, faça perguntas e juntos decidam a melhor escolha de tratamento para você.

A terapia com imunoglobulina (Ig) é utilizada para tratar muitas formas da imunodeficiência primária. Ela substitui temporariamente alguns dos anticorpos IgG no sangue que estão faltando ou que não funcionam corretamente².

Os anticorpos IgG são normalmente encontrados no sangue, onde são necessários para combater bactérias, vírus e fungos que poderiam causar doenças. Portanto, a meta da terapia com Ig é manter anticorpos suficientes no sangue para proteção contra esses riscos. A terapia com Ig substitui alguns dos anticorpos IgG que estão ausentes ou não funcionam em pessoas com imunodeficiência primária².

A terapia com Ig não é uma cura para a imunodeficiência primária, mas melhora temporariamente o sistema imune de uma pessoa, isso significa que seu risco de infecção é reduzido³. A Ig que é transferida para o paciente é derivada do sangue de doadores saudáveis e quando utilizada repetidamente para tratar um paciente com imunodeficiência primária, a expectativa de vida do paciente pode ser melhorada e a frequência e a gravidade das infecções são reduzidas³. Em particular, a terapia com Ig pode reduzir a taxa de infecções bacterianas e a incidência de pneumonia⁴; provavelmente, o paciente precisará de menos tratamentos antibióticos e apresentará menos dias de febre e menos internações no hospital. A terapia com Ig pode, assim, melhorar a qualidade de vida, pois o paciente que é tratado com IgG estará menos propensa a ficar doente⁵.

A terapia com Ig pode ser administrada por três vias diferentes: terapia com Ig intravenosa (IVIg), terapia com Ig subcutânea (SCIg) e terapia com Ig subcutânea facilitada (fSCIg)¹.

Os médicos trabalham junto com seus pacientes para determinar qual via de administração é melhor, considerando as necessidades de saúde e o estilo de vida¹.


Imunoglobulina intravenosa (IVIg)

A terapia IVIg oferece uma preparação da imunoglobulina por meio de uma agulha que é inserida na veia. Ela é normalmente realizada em hospital ou clínica e repetida a cada 3-4 semanas. Uma infusão IVIg típica dura 2-4 horas, embora alguns pacientes necessitem de infusões mais lentas para reduzir o risco de efeitos colaterais⁶.

O que acontece?

Um médico ou enfermeiro irá inserir a agulha, que permanece no lugar em um único local durante a infusão. Devido ao tratamento entrar na veia diretamente, os anticorpos IgG começam a circular na corrente sanguínea imediatamente⁶.


Imunoglobulina subcutânea (SCIg)

A terapia SCIg oferece ao paciente uma preparação de Ig através de uma agulha que é inserida no tecido abaixo da pele. O próprio paciente ou cuidador podem ser treinados para administrar o tratamento SCIg em casa. Entretanto, ao mesmo tempo em que pode oferecer maior flexibilidade em comparação à IVIg, os pacientes tendem a receber SCIg com mais frequência (normalmente uma vez por semana) do que IVIg ou fSCIg (que são normalmente administradas a cada 3-4 semanas)⁶.

Recomenda-se que outra pessoa responsável esteja presente enquanto a infusão está sendo administrada, apenas para o caso de qualquer efeito colateral ou reação.

O que acontece?

Normalmente, a infusão subcutânea ocorre em um ou mais locais do corpo, como o abdômen, nádegas ou antebraços. A terapia SCIg leva cerca de 1 hora para infundir a Ig sob a pele, mas os tempos de infusão irão variar entre os pacientes. Durante o procedimento, a terapia é normalmente mantida por uma bomba de infusão³.

A terapia SCIg difunde o tratamento por meio do tecido antes que a Ig passe para o suprimento de sangue, o que significa que a imunoglobulina tende a ser absorvida mais lentamente que a IVIg⁷. Isso pode reduzir o risco de reações sistêmicas associadas com IVIg, mas também aumenta o risco de ter uma reação local ao procedimento no local da infusão. As respostas comuns incluem inchaço, vermelhidão ou coceira, mas em geral, pacientes toleram bem o procedimento⁶.


Imunoglobulina subcutânea facilitada (fSCIg)

A terapia fSCIg oferece tratamento via uma agulha inserida no tecido sob a pele, que infunde uma preparação enzimática (hialuronidase) seguida por uma preparação Ig. Normalmente, a infusão ocorre em um único local no corpo, geralmente o abdômen ou a coxa. O próprio paciente ou o cuidador podem ser treinados para administrar o tratamento fSCIg em casa. Geralmente os pacientes recebem um tratamento fSCIg a cada 3 ou 4 semanas, mas cada paciente é diferente⁸. Recomenda-se que outra pessoa responsável esteja presente enquanto a infusão está sendo administrada, apenas para o caso de qualquer efeito colateral ou reação.

O que acontece?

A enzima hialuronidase é administrada primeiro para ajudar a imunoglobulina a se difundir de forma mais eficiente pelo tecido⁹. Durante o procedimento, a terapia é normalmente mantida utilizando uma bomba de infusão¹⁰.

A hialuronidase quebra uma substância chamada de ácido hialurônico encontrado no tecido, para que a Ig possa entrar no suprimento sanguíneo mais facilmente¹⁰. Isso significa que uma quantia semelhante de Ig, como administrada na terapia IVIg, pode ser administrada em um único local de infusão subcutânea. Também é o motivo pelo qual o paciente pode precisar de apenas uma dose de fSCIg a cada 3 ou 4 semanas. Após a administração, o corpo rapidamente metaboliza as enzimas e o tecido subcutâneo é rapidamente restaurado¹¹.


1. Chapel, H., et al., Primary immune deficiencies - principles of care. Front Immunol, 2014. 5: p. 627.

2. Goudouris, E.S., et al., II Brazilian Consensus on the use of human immunoglobulin in patients with primary immunodeficiencies. Einstein (Sao Paulo), 2017. 15(1): p. 1-16.

3. Berger, M., Principles of and advances in immunoglobulin replacement therapy for primary immunodeficiency. Immunol Allergy Clin North Am, 2008. 28(2): p. 413-37, x.

4. Church, J.A., et al., Efficacy, safety and tolerability of a new 10% liquid intravenous immune globulin [IGIV 10%] in patients with primary immunodeficiency. J Clin Immunol, 2006. 26(4): p. 388-95.

5. Berger, M., et al., Improved Quality of Life, Immunoglobulin GLevels, and Infection Rates in Patients withPrimary Immunodeficiency Diseases duringSelf-Treatment with SubcutaneousImmunoglobulin G. Southern Medical Journal, 2010. 103(9): p. 856-863.

6. Jolles, S., et al., Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol, 2015. 179(2): p. 146-60.

7. Berger, M., et al., Bioavailability of IgG administered by the subcutaneous route. J Clin Immunol, 2013. 33(5): p. 984-90.

8. Wasserman, R.L., et al., Long-Term Efficacy and Safety of Recombinant Human Hyaluronidase (rHuPH20)- Facilitated Subcutaneous Infusion of Immunoglobulin G (IgG) (HyQvia; IGHy) in Patients with Primary Immunodeficiencies (PI). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2015. 135(2).

9. Wasserman, R.L., Recombinant Human Hyaluronidase-Facilitated Subcutaneous Immunoglobulin Infusion in Primary Immunedeficiency Diseases. Immunotherapy, 2017.

10. Wasserman, R.L., et al., Recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of human immunoglobulins for primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol, 2012. 130(4): p. 951-7 e11.

11. Jolles, S., Hyaluronidase facilitated subcutaneous immunoglobulin in primary immunodeficiency. Immunotargets Ther, 2013. 2: p. 125-33.

Para algumas pessoas com imunodeficiência primária com histórico de infecções bacterianas, os médicos podem prescrever antibióticos profiláticos. Diferente dos antibióticos utilizados para tratar uma infecção, antibióticos profiláticos são dados para ajudar a prevenir uma infecção. Eles são dados normalmente em doses baixas¹.


Referência: 1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5a ed. Towson, MD: Fundação da Imunodeficiência; 2013.

As células-tronco hematopoiéticas (CTH) formam os diferentes tipos de células sanguíneas e imunes. Para os tipos mais graves de imunodeficiência primária, o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) pode ser uma opção de tratamento efetiva. Isso é quando as células-tronco hematopoiéticas de uma pessoa são transfundidas para a pessoa com imunodeficiência primária. Não é cirurgia. O processo é mais parecido com uma transfusão de sangue¹.

A forma tradicional de realizar o TCTH é pelo transplante da medula óssea, utilizando as CTH da medula óssea de outra pessoa e fazendo a transfusão para a pessoa com imunodeficiência primária. Mas agora, CTH também podem ser retiradas do sangue do cordão umbilical (o sangue removido da placenta após o nascimento). O sangue do cordão umbilical pode ser uma fonte de CTH para os sistemas imune e sangue¹.


Referência:1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5a ed. Towson, MD: Fundação da Imunodeficiência; 2013.

A maioria das formas da imunodeficiência primária é causada por erros (mutações) em genes específicos. O princípio da terapia genética é utilizar as próprias células-tronco do paciente, que foram modificadas adicionando uma cópia normal do gene necessário para fixar a mutação genética. Esta pode ser uma opção para indivíduos com tipos mais graves de imunodeficiência primária que podem não ser compatíveis com os doadores de células-tronco adequados. Atualmente, a terapia de gene permanece experimental e ainda não é utilizada de forma rotineira¹.


Referência:1. Blaese RM, Bonilla FA, Stiehm ER, Younger ME, eds. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. 5a ed. Towson, MD: Fundação da Imunodeficiência; 2013.